гемофилия

Что такое гемофилия:

Гемофилия - это врожденное геморрагическое расстройство, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови, которое поражает в основном мужчин.

Гемофилию можно классифицировать как гемофилию А и гемофилию В, рецессивное заболевание, связанное с Х-хромосомой, то есть ген, ответственный за выработку дефектного фактора свертывания, расположен на женской хромосоме «Х».

Гемофилия А

При гемофилии А наблюдается отсутствие, уменьшение или дефект в продукции фактора свертывания крови VIII, важного белка в процессе свертывания крови.

Гемофилия Б

Гемофилия В возникает из-за дефицита фактора свертываемости крови IX и встречается реже, чем гемофилия А, хотя симптомы схожи.

Этот тип гемофилии также известен как рождественская болезнь.

Легкая, умеренная и тяжелая гемофилия

• Легкая гемофилия . Гемофилия считается «легкой», когда активность фактора свертывания крови (VIII или IX) превышает 5%. Это обычно связано со спонтанным кровотечением;
• Умеренная гемофилия: возникает, когда активность фактора свертывания (VIII или IX) составляет от 1 до 5% от нормы;
• Тяжелая гемофилия. В этих случаях активность пораженного фактора свертывания (VIII или IX) составляет менее 1% от нормальной активности.